هذا المرض يحدث بسبب الفتق السفلي للدماغ الصغير (المخيخ) عبر الثقبة العظمى وخروجه إلى قناة العمود الفقري من دماغ العمود الفقري والضغط على الحبل الشوكي. ويعتقد أن التشوه الخلقي في الفجوة التي يقع فيها المخ قد يسبب هذه المشكلة مع تقدم السن. المرضى في هذه الحالة يعانون من شكاوي مثل الصداع الشديد، والدوخة، والتقيؤ، فقدان التوازن، الارتعاش في الوجه واليدين، والضعف في الساعدين واليدين، الشعور بثقل في الكتفين.
في الحالات المتقدمة من هذا المرض لابد من توسيع القناة عبر العملية الجراحية. خلاف ذلك، قد تتطور مشاكل من الدرجة الثانية خطيرة للغاية مثل تراكم السائل في النخاع الشوكي والدماغ (تكهف النخاع، استسقاء الدماغ) وتتطور لتصل إلى الشلل. بفضل الأيدي الخبيرة للجراحين، تنتهي هذه العملية بسلامة ونجاح، وتزول جميع أعراض وشكاوى المريض وتتحسن حالته بشكل كبير.
